Estudio de los mecanismos moleculares subyacentes
a la activación y regulación del sistema del complemento y cómo estos procesos
son alterados por mutaciones y polimorfismos en proteínas del complemento.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS
- OBJETIVO 1.- Análisis retrospectivo de grandes series de pacientes con glomerulopatías en estudios multicéntricos, identificando factores de riesgo asociados al complemento y definiendo planes terapéuticos óptimos.
- OBJETIVO 2.- Organización de un registro web de pacientes con aHUS y DDD.
- OJETIVO 3.- Conocimiento de las consecuencias patológicas de las deficiencias de complemento primarias o mediadas por autoanticuerpos.
- OBJETIVO 4.- Búsqueda de nuevos genes de complemento o variantes genéticas asociadas a aHUS y DDD. Implementación de técnicas NGS. Desarrollo de kits diagnósticos para determinar predisposición genética a enfermedades relacionadas con desregulación del complemento.
- OBJETIVO 5.- Caracterización estructural y funcional de variantes del complemento asociadas con patologías.
- OBJETIVO 6.- Análisis estructural y funcional de proteínas del complemento y de sus complejos con otros componentes del complemento y receptores del complemento.
- OBJETIVO 7.- Impacto de la desregulación del complemento en los linfocitos T y en las iDC en relación con la aloinmunidad y la inflamación.
- OBJETIVO 8.- Generación de nuevos anticuerpos monoclonales y de moléculas pequeñas con potencial aplicación en terapias basadas en el complemento.
- OBJETIVO 9.- Organización de un programa extramural de educación teórico-práctico y visibilidad en biología y fisiopatología del complemento y un programa de movilidad intramural.